istock
Ο ανθρώπινος οργανισμός είναι ένα πολυσύνθετο "μηχάνημα", με μηχανισμούς άμυνας ώστε να προστατεύεται -μεταξύ άλλων- σε περίπτωση αιμορραγίας. Όταν χτυπήσουμε και υπάρξει ανοιχτή ή κλειστή πληγή, κινητοποιείται ένας καταρράχτης πρωτεϊνικών αντιδράσεων που συμβάλει στην πήξη του αίματος και σχηματίζει το απαραίτητο πήγμα αίματος ώστε να σταματήσει η αιμορραγία. Σε κάποιους πιο "σπάνιους" ανθρώπους, η πρωτεΐνη δεν είναι επαρκής με αποτέλεσμα μετά από έναν τραυματισμό αγγείου να μην μπορεί να πήξει το αίμα και να σταματήσει η αιμορραγία. Στην περίπτωση αυτή το άτομο πάσχει από αιμορροφιλία, μία νόσο η οποία ανήκει στα σπάνια -αλλά ευτυχώς διαχειρίσιμα σήμερα- νοσήματα.
Μπορεί να έχεις ακούσει να αναφέρονται στην αιμορροφιλία ως η "βασιλική νόσος", κυρίως εξαιτίας πολλών μελών βασιλικών οικογενειών της Ευρώπης που έπασχαν από αυτή. Λογικό αφού η νόσος είναι κληρονομική και οι βασιλικές οικογένειες συνήθιζαν να παντρεύουν τα μέλη τους μεταξύ τους. Ένας από τους πιο διάσημους αιμορροφιλικούς στην ιστορία είναι ο γιος του Τσάρου Νικόλαου ΙΙ της Ρωσίας, Αλέξης, που γεννήθηκε το 1904. Σύμφωνα με την ιστορία, το γεγονός αυτό θεωρήθηκε ότι "άνοιξε" τον δρόμο για να προσχωρήσει ο Ρασπούτιν στα ενδότερα της βασιλικής οικογένειας, οδηγώντας αργότερα στην πτώση της άλλοτε κραταιάς δυναστείας των Τσάρων της Ρωσίας.
Τι είναι, λοιπόν, η αιμορροφιλία;
Για να επιστρέψουμε στην ιατρική, η αιμορροφιλία είναι μία σπάνια κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος, που οφείλεται σε έλλειψη ή μειωμένη λειτουργικότητα του παράγοντα VIII (Αιμορροφιλία Α) ή του παράγοντα IX (Αιμορροφιλία Β). Αυτοί οι παράγοντες ανήκουν σε μια κατηγορία πρωτεϊνών με σημαντικό ρόλο στον έλεγχο των αιμορραγιών. Σε σοβαρές μορφές της νόσου παρατηρείται συχνά αιμορραγία στις αρθρώσεις, τους μύες, τον εγκέφαλο και σε άλλα εσωτερικά όργανα. Μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο, βλάβη των αρθρώσεων και να οδηγήσει ακόμα και σε αναπηρία.
Πόσους ανθρώπους αφορά;
Η ασθένεια εμφανίζεται από τη γέννηση του ατόμου, κυρίως σε άνδρες, και διαρκεί για όλη τους τη ζωή, ενώ η βαρύτητά της κυμαίνεται από ήπια ως σοβαρή ανάλογα με το βαθμό λειτουργικότητας ή το ποσοστό έλλειψης της αντίστοιχης πρωτεΐνης.
Η παγκόσμια συχνότητα εμφάνισης της αιμορροφιλίας Α είναι περίπου 21 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις, ενώ της αιμορροφιλίας Β 4 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις, είναι δηλαδή ακόμα πιο σπάνια. Εκτιμάται ότι σήμερα 450 εκατ. παγκοσμίως πάσχουν από αιμορροφιλία ενώ στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι ζουν 1.016 άτομα με αιμορροφιλία Α και Β (πηγή: Annual Global Survey-WFH).
Η ζωή με την αιμορροφιλία
Το άγχος και ο φόβος είναι φυσιολογικά συναισθήματα για τον γονιό που μαθαίνει ότι το παιδί του γεννήθηκε με αιμορροφιλία. Όσο όμως περισσότερο ενημερώνεται, τόσο πιο αποτελεσματικά μπορεί να διαχειριστεί τη νόσο -συναισθηματικά και πρακτικά- ώστε το παιδί να ζήσει μια όσο το δυνατό πιο φυσιολογική ζωή στην παιδική και στην ενήλικη ζωή του.
Τα καλά νέα είναι ότι σήμερα τα άτομα με αιμορροφιλία έχουν, χάρη στις καινοτόμες θεραπείες, τη δυνατότητα να ζήσουν μία ζωή με όσο το δυνατόν λιγότερους περιορισμούς. Οι καινοτόμες αυτές θεραπείες έχουν ως κύριο στόχο την πρόληψη των αιμορραγιών που οδηγεί σε αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση των επιπλοκών τους και μία καθημερινότητα απαλλαγμένη από περιορισμούς.
Liberate Life: Το όραμα της Sobi για μία ζωή πέρα από την αιμορροφιλία
Το όραμα της Sobi "Liberate Life” δημιουργήθηκε με στόχο να στηρίξει τα άτομα που ζουν με αιμορροφιλία και να τα βοηθήσει να διεκδικήσουν τα όνειρά τους και μία ζωή χωρίς περιορισμούς.
Ο ιστότοπος liberatelife.gr παροτρύνει τα άτομα που ζουν με αιμορροφιλία να απολαμβάνουν την κάθε στιγμή και να αξιοποιούν τις ευκαιρίες που ανοίγονται μπροστά τους, "χωρίς δεύτερες σκέψεις". Θέλοντας να δώσει έμπνευση, μας συστήνει τους Liberators, τους ανθρώπους της "διπλανής πόρτας" που ζουν με αιμορροφιλία, αλλά καταφέρνουν καθημερινά να ξεπερνούν τις δυσκολίες και να διεκδικούν μία καλύτερη ζωή, απαλλαγμένη από τα "Πρόσεχε" και τα "Μη".
Τελικά είναι εφικτό να ζεις μια ζωή πέρα από την αιμορροφιλία!
Οι πιο πρόσφατες Ειδήσεις
Διαβάστε πρώτοι τις Ειδήσεις για υγεία, διατροφή και γυμναστική στο shape.gr
