Αλήθειες και μύθοι για την αιμορροφιλία (και μια νέα θεραπεία μετά από 20 χρόνια)

Μπορείς να πεθάνεις από αιμορραγία αν κοπείς με μια σελίδα χαρτί; Μπορείς να ζήσεις μια φυσιολογική ζωή; Απαντήσεις για την αιμορροφιλία και τη νέα θεραπεία.

19.04.2019

Γράφει: Ελένη Δασκαλάκη

εχεις διαβασει

καρδιά αιμοφιλία αιμοπετάλια

Η αιμορροφιλία Α ανήκει στις σπάνιες παθήσεις και υπολογίζεται ότι παρουσιάζεται σε έναν άνθρωπο για κάθε 10.000 γεννήσεις.

Τι είναι η αιμορροφιλία

Η αιμορροφιλία τύπου A είναι μια σπάνια κληρονομική διαταραχή της αιμόστασης, η οποία οφείλεται σε έλλειψη του παράγοντα VIII. Πρόκειται για βλάβη στο μηχανισμό πήξης γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε μη ελεγχόμενες και συχνά αυτόματες αιμορραγίες. Η βαρύτητα της κατάστασης του ασθενούς σχετίζεται με το ποσοστό έλλειψης του παράγοντα VIII. Στην Ελλάδα σήμερα υπολογίζεται ότι υπάρχουν 855 άτομα με αιμορροφιλία Α. Διάβασε εδώ την αλήθεια πίσω από μερικούς διαδεδομένους μύθους. Τα καλά νέα; Εγκρίθηκε πρόσφατα, μετά από περίπου 20 χρόνια, νέα θεραπεία για τη νόσο.

3 δεδομένα για την αιμορροφιλία

Αν έχεις αιμορροφιλία, μπορεί να πεθάνεις από αιμορραγία ακόμη και με ένα ελάχιστο κόψιμο

Τι ισχύει: Στους ανθρώπους με αιμορροφιλία η αιμορραγία διαρκεί περισσότερη ώρα, δεν είναι πιο γρήγορη. Αυτό συμβαίνει επειδή δεν υπάρχει ή δεν λειτουργεί αποτελεσματικά μια πρωτεΐνη στο αίμα που είναι βασική για την πήξη του αίματος και το σχηματισμό θρόμβων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα μικρό τραύμα θα πάψει να αιμορραγεί από μόνο του ή με τη βοήθεια ενός αυτοκόλλητου επιδέσμου. Πιο σοβαρή θεωρείται συνήθως μια εσωτερική αιμορραγία ως αποτέλεσμα τραυματισμού καθώς μπορεί να οδηγήσει σε βλάβες οργάνων και ιστών.

Η αιμορροφιλία μπορεί να θεραπευτεί

Τι ισχύει: Καθώς πρόκειται για ένα γενετικό νόσημα, και επειδή το σώμα δεν μπορεί επιδιορθώσει το γονίδιο που την προκαλεί, η αιμορροφιλία είναι ένα νόσημα δια βίου. Οι επιστήμονες βρίσκονται σε φάση αναζήτησης γονιδιακής θεραπείας, αλλά αυτό είναι κάτι που δεν υπάρχει ακόμη.

Η αιμορροφιλία μπορεί να προκαλέσει HIV/AIDS

Τι ισχύει: Στις αρχές της δεκαετίας του 1980, περίπου 8.000 άνθρωποι με αιμορροφιλία κόλλησαν HIV μετά από μετάγγιση παράγοντα πήξης. Από το 1985, στις ΗΠΑ και σε ολόκληρη την Ευρώπη, το αίμα των δωρητών εξετάζεται για HIV και από το 1986 δεν υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις μετάδοσης του ιού στις ΗΠΑ.

Νέα θεραπεία για την αιμορροφιλία Α

Το emicizumab, μία νέα θεραπεία για ενήλικες και παιδιά με σοβαρή αιμορροφιλία τύπου Α χωρίς αναστολείς του παράγοντα VIII έλαβε έγκριση από την Ευρωπαϊκή Επιτροπή ως θεραπεία προφύλαξης ρουτίνας από τα αιμορραγικά επεισόδια. Αποτελεί την πρώτη θεραπεία νέας γενιάς, για άτομα με σοβαρή αιμορροφιλία τύπου Α χωρίς αναστολείς, εδώ και 20 σχεδόν χρόνια.

Το emicizumab μπορεί να χορηγηθεί σε παιδιά και ενήλικες και αποτελεί τη μοναδική θεραπεία προφύλαξης που μπορεί να χορηγηθεί υποδορίως και με πολλαπλά δοσολογικά σχήματα όλους τους ανθρώπους με αιμορροφιλία τύπου Α για τους οποίους ενδείκνυται, συμπεριλαμβανομένων των ατόμων με αναστολείς του παράγοντα VIII. Οι τρεις διαφορετικές επιλογές δοσολογίας (μία φορά την εβδομάδα, κάθε δύο εβδομάδες ή κάθε τέσσερις εβδομάδες) εκτιμάται ότι θα προσφέρουν στους ανθρώπους με αιμορροφιλία Α τη δυνατότητα να κάνουν, σε συνεργασία με τον γιατρό τους, την καλύτερη επιλογή για αυτούς, με βάση τον τρόπο ζωής τους και τις προτιμήσεις τους.

Editor's Picks

Περισσότερα από Υγεία

#shapegreece